袁淼医生的科普号

2017年5月国际小儿外科杂志报道了美国小儿外科协会基于实践委员会的结果和证据作出的关于先天性肺气道畸形（CPAM）治疗的系统回顾。该文章基于以下6个问题进行了分析总结：1、无症状的肺气道畸形长期随访有哪些风险？2、如果选择随访，随访的策略应该怎样？3、肺气道畸形切除最佳的手术方式是什么？（肺段、非解剖性还是肺叶切除？）4、肺气道畸形切除最佳的手术时间？5、评估肺气道畸形最佳的影像方式和时间？6、胎儿干预的指征和结果怎样？分析该权威文章并结合我院（华西医院小儿外科）治疗该病的经验，总结要点如下：1、没有症状的是否也需要治疗？有什么危险？ 无症状的肺气道畸形（肺囊性腺瘤样畸形、肺隔离症、叶性肺气肿等）可能发生感染，导致肺炎或肺脓肿，这使得患儿遭受更多的痛苦，最后手术难度加大，开胸手术可能性增加，术后恢复时间更长，术后发生胸廓畸形等并发症更多，甚至该病可能发生癌变。2、孕期和出生后需要做哪些检查？ 孕期随访主要是产前超声检查，当存在高风险因素时行胎儿磁共振（MRI）。出生后若无症状，不必立刻行胸部增强CT，可待到半岁时行胸部增强+薄层CT明确诊断，有助于评估是否能行解剖性肺段切除，最大程度的保留正常肺组织。对于单纯的肺气道畸形，不合并其他畸形时，不需要行羊水穿刺和染色体检查。3、手术方式是什么？ 开胸手术和微创胸腔镜手术。微创胸腔镜肺叶切除是最常用的手术方法，有条件（患儿病灶和医院条件）时可行解剖性肺段切除，这样能最大程度的保留正常肺组织，并能有效避免术后复发。对于产前即发现的患儿，我院全部行胸腔镜微创手术，对于叶外型隔离肺患儿术后住院1天，肺叶切除患儿，术后住院2天，对于病灶多发（上下叶都有病灶），我院能一次手术行多个肺段切除，避免全肺切除，能最大程度的保留正常肺，不影响患儿术后生活质量。4、手术什么时候做？ 建议手术时机选择在半岁-1岁，这时患儿病灶感染风险小，耐受全身麻醉手术能力较前好，肺代偿更好，术后恢复更快。5、孕期需要做什么？ 是否需要胎儿干预需要综合考虑病灶大小，胎儿发生水肿的风险以及是否合并其他畸形，若只是单纯的肺气道畸形，不合并高风险因素，建议正常妊娠。一般认为，若病灶体积<7cm，可以继续妊娠，待出生后再做处理。

2017年5月国际小儿外科杂志报道了美国小儿外科协会基于实践委员会的结果和证据作出的关于先天性肺气道畸形（CPAM）治疗的系统回顾。该系统回顾筛选了自1960年至2014年以来关于肺气道畸形的1040篇权威报道文章，其中有130篇文章具有较大的参考价值，并基于以下6个问题进行了分析总结：1、无症状的肺气道畸形长期随访有哪些风险？2、如果选择随访，随访的策略应该怎样？3、肺气道畸形切除最佳的手术方式是什么？（肺段、非解剖性还是肺叶切除？）4、肺气道畸形切除最佳的手术时间？5、评估肺气道畸形最佳的影像方式和时间？6、胎儿干预的指征和结果怎样？文中指出大部分患儿在孕期和出生时是没有任何症状的，出生以后，大约有3%-86%患儿可能会表现出症状，而导致症状发生的危险因素尚不清楚。然而，普遍共识认为如果计划要手术，则应该选择在症状发生之前进行。文章对肺气道畸形是否会发生癌变进行了分析总结，文中指出在影像学诊断为肺气道畸形患儿中，大约有4%患儿是胸膜肺母细胞瘤以及晚期恶性的退化成支气管肺泡癌或横纹肌肉瘤的风险。但是尚无证据表明胸膜肺母细胞瘤来源于肺气道畸形，单凭术前的影像学检查很难将二者进行区别。因此，有专家建议所有肺气道畸形均应手术切除，即便是没有症状的患儿。对于随访策略，文中指出，没有症状的CPAM出生后通常也需要至少1次胸部CT扫描，而行CT扫描的时间取决于医师所趋向的治疗策略和可能的手术切除时间。而对于已经出现肺炎、气胸等症状的CPAM患儿评估策略则不同。如果CPAM患儿家族中有胸膜肺母细胞瘤家族史，则应积极进行手术。肺叶切除通常被认为是局限于单叶CPAM患儿最常用的手术方式。除了肺叶切除，还有肺段切除、楔形切除以及其他的非解剖性切除。肺叶切除以外的手术方式均被称为保肺切除。文章分析诸多报道后指出，对于大部分CPAM患儿，肺叶切除仍是手术切除趋向的标准。然而，保肺手术同样是可行和安全的，但是目前仍缺乏保肺手术长期的随访结果，也没有足够的证据表明保肺手术对肺功能长期的益处。就局限于单叶的无症状的CPAM患儿的围手术期并发症发生率和对肺功能长期影响而言，目前还没有证据表明保肺手术是优于肺叶切除手术。对于无症状的CPAM手术时机存在广泛的争议，手术时机的选择主要取决于两点：其一是肺切除以后最佳的肺代偿生长的时机；其二是切除CPAM病灶阻止感染等并发症的发生发展。大量的动物实验数据表明肺切除后，肺有代偿性生长，然而生长的性质和程度并不清楚，但是肺泡的代偿性生长不同于残余肺肺气肿改变。有研究指出越小的动物行肺切除后肺生长速度越快。尽管在评价肺功能的诸多指标，如肺活量、用力肺活量、第1秒用力呼气量等，不同的研究结果稍有差异，但是当前的研究一致表明早期切除肺后，残余肺能够代偿性生长，而确切的手术年龄尚无明确阐述，这需要衡量手术风险和代偿性肺生长之间的利弊。无症状CPAM患儿手术切除的原则性目标是阻止症状或并发症的发生，最常见的是肺炎和肺脓肿。肺叶切除的时间应该在炎症发生之前，这样有利于手术操作，减少手术时间和围手术期的并发症。文章分析多个中心的数据后指出，对于没有症状的CPAM患儿，不必出生后立即行手术切除，同样几乎没有证据支持手术必须在1岁以内。当前更多的研究建议手术应该在早期（6月）进行，这样手术更加容易，术后康复更快，代偿性的肺生长有更合理的时间，手术后能够避免潜在的感染等并发症的发生。文章对CPAM产前和产后影像评估方法进行了分析总结。产前超声检查通常能够发现胎儿肺实质异常，除了对病灶特性的描述，还能评估其他合并畸形和水肿，通常还会测量CVR（CPAM体积比）。有研究指出当CVR≦1.6时，胎儿水肿风险小于3%。当前尚没有明确研究指出超声发现何种问题需要进一步做胎儿MRI，而当诊断清楚时候，常规的MRI不能提供更多的临床相关的产前信息。当出现非典型病灶或合并其他畸形时，有必要进一步行胎儿MRI明确诊断，这样能够提供准确的产前咨询。如果需要进行胎儿干预，则有必要明确诊断。尽管产前有所发现，但产后的处理仍依赖于产后的影像学检查明确。对于产前发现而出生没有症状的CPAM患儿，生后立即行胸部平片价值较小，多层螺旋CT并血管造影能够明确病灶性质和位置，并能发现潜在的额外的肺供应血管。产前干预治疗的指针评估是基于产前影像学检查包块彩超、心脏超声、MRI基础上进行。产前高风险特征包括CVR>1.6，胎盘增大，胎儿心脏超声异常，膈肌膨升，严重的纵隔移位，或者肺发育不良。产前治疗包块类固醇激素治疗和胎儿手术（经羊膜穿刺减压和胸羊膜分流术），对部分高风险患儿具有一定效果，但是风险较大，并且缺乏长期随访和大数据结果。

先天性肺气道畸形是儿童常见的肺外科疾病，主要有肺囊性腺瘤样畸形（肺囊腺瘤）、肺隔离症（隔离肺）、叶性肺气肿等疾病，以下就常见问题进行解答：1、问：为什么会得这个病，是孕期感冒引起的吗？答：该病目前病因不清，与孕期是否感冒没有明确的关系。2、问：第一个娃得了这个病，第二胎会不会又是？而且又是高龄产妇。答：这个病发病率低，而且呈现散发性，与母体因素(如种族、年龄或暴露)无关。也就是说两个宝宝都患这个病的几率极低。3、问：这个病严不严重，需要引产吗？答：患这个病的绝大部分胎儿都能正常生产，尤其是包块最大直径小于7cm，不合并其他问题的胎儿，发生死胎和围产期死亡的风险极低。4、问：娃娃那么小就得了肿瘤，以后是不是很难养大？答：肺囊腺瘤并非传统意义上的肿瘤，而是胚胎时期肺的发育畸形，是无功能的囊肿性肺组织，可以通过手术治愈，康复后就是正常儿童。5、问：娃娃出生后怎么办？答：宝宝出生后若没有出现呼吸窘迫等问题，新生儿评分正常，就按正常宝宝喂养，避免感冒，待到半岁后再行胸部增强+薄层CT明确诊断。6、问：这个病不做手术行不行？答：目前国内外的观点比较一致，一经发现，应该选择合适手术时机治疗，因为该病可能导致患儿反复发生肺部感染，且不易治愈，并压迫正常的肺组织及邻近的器官，影响正常的功能，甚至还有癌变的风险。7、问：什么时候做手术比较好，手术怎么做？需要开胸吗？有没有后遗症？答：建议最佳手术时机是半岁-1岁，没有反复发生肺部感染的患儿都能使用胸腔镜微创治疗的方法治愈该病。手术只需要在腋下胸壁上打3个小孔，术后恢复快，不用开胸也不会遗留明显瘢痕、胸廓畸形等后遗症。8、问：手术前后家长都要注意些什么？答：手术前最重要的事情是避免感冒，手术后4-6小时就可正常喂养，术后3天左右就可以出院。9、问：手术回家后还要注意些什么？答：回家后正常喂养、避免感冒，手术后3月复查胸部普通CT，术后1年复查胸部X光。本文系袁淼医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

尊敬的家长，感谢您对华西医院小儿外科的信任，在您的孩子住院期间，希望您能仔细阅读以下知识，配合治疗护理，由于儿童病情变化快、个体差异大，以下内容仅供参考，如与医生护士个体化指导、要求不一致，请以现场指导为准，衷心希望您的孩子能早日康复。什么是先天性肺囊性病 先天性肺囊性病是指胚胎期气管、支气管、肺发育异常的一类囊性占位性病变的统称，病变可发生在支气管分支的不同部位和表现不同的发育阶段。主要包含先天性肺气道畸形、肺隔离症、叶性肺气肿、支气管源性囊肿等疾病，其中以先天性肺气道畸形和肺隔离症多见，发病率约1/15000～1/7000，呈逐渐上升趋势。先天性肺囊性病一定要手术吗 该病可能导致宝宝反复发生肺部感染，且不易治愈，并压迫正常的肺组织及邻近的器官，影响正常的功能，甚至还有癌变的风险。此外，还可能发生气胸、心衰等并发症。目前国内外的观点比较一致，一经发现，应该选择合适时机手术治疗。先天性肺囊性病怎样治疗效果最佳呢建议患有该病的宝宝应在6～12月大之间择期行手术治疗。手术以微创胸腔镜手术为佳，包括肺叶切除术或保肺的肺段切除术，甚至是只行病灶的精准切除手术。因为该病为良性的结构畸形，患儿术后愈合出院后该病即为治愈。而且手术越早，小婴儿肺再生及代偿能力越强，当然需要结合麻醉及手术医生技术水平综合评估手术时间。另外，是否行保肺的肺段手术及病灶的精准切除，需要结合术前CT提示的病灶范围、术中叶间裂发育情况及病灶边界综合判断。在精准医学概念的指导下，我院小儿外科通过医、护、麻醉一体化配合，在精准个体化设计治疗方案基础上实施微创胸腔镜肺叶切除，达到了快速康复的治疗效果。对于行胸腔镜肺叶切除患儿，无需安置胸腔闭式引流管、胃管、尿管，实现了“无管化（tubeless）”手术，术后住院2天即出院。具体可戳链接了解：华西医院小儿外科胸腔镜肺切除手术迈入国际领先水平七家庭跨省团购华西徐畅教授切肺术前检查及处置我们将要为您的孩子做哪些检查及处理：1、医生将开具胸部增强+薄层CT明确诊断。2、护士将遵医嘱抽血——常规为5～6管：血常规、凝血、输血前全套、生化等，检查血液中的各种指标及变化。3、术前一日合血。4、术晨建立静脉通道。术前注意事项请点击链接华西医院小儿外科（主院区）择期手术患儿术前注意事项查看术前常规护理注意事项，除此以外，先天性肺囊性病患儿还需注意：1、注意防感冒，协助医护人员保持病房整齐清洁，限留陪伴1人，预防孩子感染。愉悦的心情可促使全身的血液循环，增强机体的抗病能力。尽量保持孩子心情愉快，不在孩子面前高声喧哗、吵闹、指责。2、正常喂养，常规术前晚12：00后禁食固体食物、凌晨2:00后禁食牛奶，4：00后禁食母乳、6:00前可饮用少量白开水（不超过5ml/kg），因每位患儿手术时间及方式不同，具体禁食时间以主管医生或麻醉师交代为准。3、术前1日用清洁剂（香皂、沐浴液均可）清洗手术部位皮肤，有条件者建议全身沐浴。科学数据表明，此法可有效降低术后伤口感染几率。4、术前1日请患儿及主要监护人（父母）不要擅自离开病房，等待医护人员进行术前准备（签署手术及麻醉相关同意书、局部皮肤准备等），如需外出检查请告知责任护士。5、患儿入院胸部CT提示肺部有感染者，遵医嘱静脉输液抗炎治疗，感染控制后择期手术。术后注意事项请点击链接术后注意事项查看术后常规护理注意事项，除此以外，先天性肺囊性病患儿还需特别注意：1、体位与活动 麻醉清醒前平卧、侧卧位休息。通常术后6小时可坐起或摇高床头取半卧位休息。全麻气管插管术后，尤其是行肺手术后，气道内分泌物会增加，家长需注意观察孩子口唇颜色，如有发绀、喉头痰鸣、呼吸困难，需立即将患儿头偏向一侧，拍背排痰并通知医生或护士。如有呕吐请及时清除呕吐物，更换清洁衣裤。停监护后无管道患儿由家长抱起下床活动。2、饮食 麻醉清醒前不得进水和进食，遵医嘱进少许白开水，若无恶心，呕吐等不适，术后6小时可食用清淡易消化食物，如稀饭、牛奶、面条、蛋糕等。术后第一天可恢复正常饮食。鼓励患儿适量多饮水，避免用力排便、咳嗽。3、管道的护理 行肺段切除或精准的病灶切除宝宝术后会留置胸腔引流管，通常会保留1天。安置期间勿折叠、扭曲、压迫管道，可多采取半卧位休息以利于引流。平卧/半卧位时: 引流瓶水平放置不高于引流口水平面，下床活动时，引流瓶勿高于引流管出口平面。如不慎滑脱，应立即双手紧紧捏住引流口周围皮肤、及时通知医护人员进一步处置。4、伤口护理 伤口如有少量渗血或周围如扪及捻发感均正常现象，无需处理。如渗血为鲜红色，面积浸湿全层纱布，请及时通知医生。5、雾化吸入治疗 为稀释气道分泌物，术后常规雾化吸入治疗。雾化吸入前应高床头30°或置患儿于坐位、半坐位或侧卧位，尽量避免仰卧位。雾化期间如果出现咳嗽、气促等症状，应暂停吸入、协助拍背，待症状缓解后再继续雾化。雾化完毕，清水冲洗一次性雾化装置，干后备用。6、抗生素使用：术后使用抗生素3-5天，静脉输液期间请妥善保护好留置针。7、体温监测：术后多会出现体温升高，通常低于38.5度，为肺切除术后吸收热，属正常反应。若宝宝精神、饮食良好，仅需温水擦浴等对症处理，请勿紧张，通常术后2-3天恢复正常体温。出院注意事项请点击链接华西医院小儿外科出院注意事项查看出院注意事项，除此以外，先天性肺囊性病患儿还需特别注意：1.术后10-12天拆除患侧胸壁的伤口敷料，一般靠近前胸壁处会有1根美容钢丝缝线，若留置了引流管，需同时拆除引流孔处缝线。拆除全部敷料后，如伤口愈合佳即可洗澡，但需注意保持伤口的清洁干燥，建议沐浴后外用碘伏等消毒剂消毒。2. 定期门诊复诊：请仔细阅读出院病情证明书上的出院注意事项，按要求定期回院复诊，以便医护人员及时了解患儿的恢复情况，并确定患儿是否需进一步治疗。出院后可以按正常预防接种时间进行接种。肺叶及肺段切除宝宝术后3月和1年各复查1次胸部平扫CT，叶外型隔离肺宝宝术后3月和1年各复查1次胸部正侧位X片。3.预防感冒，一月内注意避免用力排便、咳嗽。4. 出院后可乘坐飞机返回居住地。5.紧急就诊 居家监测患儿呼吸状态，特别是术后一月内。如出现呼吸明显增快，气促、胸部隆起需就诊。各年龄段患儿正常呼吸频率参考值：1岁以内婴儿：30-40次/分2-3岁：25-30次/分4-7岁：20-25次/分

一般而言，即便是微创手术，手术对宝宝而言也具有一定的创伤，术后出现发热，一般低于38.5度，并且持续时间短，宝宝精神状态饮食良好，是正常的生理反应，宝宝自身保护性的发热，观察即可，不需要特殊处理。如果是术前肺部病兆已有感染或者开胸手术，术后发热更加常见。而肺段切除因为创面较肺叶切除更大，所以肺段切除术后常常会出现38.5度左右的吸收热，一般持续时间1天左右即可缓解，处理也是对症处理，可口服美林，多饮水。手术后宝宝体质会有一个恢复过程，这段时间容易发生上呼吸道感染等疾病，需要加强对宝宝的照顾，如果大人有感冒，应该尽量避免照顾宝宝，或者戴口罩避免传染给宝宝。尤其在季节交替的时节，昼夜温差波动大，容易发生感冒，空气质量差也是原因之一。即便是没有肺部畸形的儿童，这个季节感冒发烧的也很多，儿科门诊常常都在排长队，需要正确认识手术与发热的关系。如果发生了上呼吸道感染，宝宝持续发热（大于38.5度），需要到儿内科门诊按相应疾病规范治疗。肺切除术后，宝宝可能会出现短时间的气道高反应性，可能会稍觉气喘，喉部出气声音增大，如果宝宝精神状态饮食睡眠良好，无需使用抗生素，雾化等治疗，过短时间后会自然缓解。抗生素（消炎药）的使用需谨慎，不是所有问题都需要输液。肺切除术后的宝宝，胸部ct或者胸片常常提示肺纹理增粗，肺部小气肿样改变，这是术后正常的表现，因为术中对正常肺有一定的翻动，这是无法避免的情况，但是一段时间后会恢复正常，也无需处理。

随着产前超声检查水平的提高，孕期即检查出先天性肺气道畸形（囊性腺瘤样畸形，肺隔离症，叶性肺气肿等）的宝宝越来越多，总体而言，这类疾病通过微创手术治疗效果非常满意，治愈后与其他正常宝宝没有区别。为方便宝爸宝妈们就诊，将我院的就诊流程在此介绍。说明：1.当怀孕至32周时，宝宝发育已较成熟，病灶通常不会有太大改变，如若之前彩超没有提示危险信号，可不用再复查彩超，只需正常怀孕等待生产；2.当孕期彩超提示病灶最大直径大于7cm，需警惕发生胎儿水肿以及其他合并疾病，此时需完善胎儿MRI，详细评估下一步处理措施。为方便就诊，杨纲副教授每周日下午在华西附二院门诊设有儿外专科门诊，对于有高危因素胎儿，华西附二院产科建卡有绿色通道；3.患儿半岁行胸部增强+薄层CT，理论上讲近期的能够看清楚的CT结果都可以使用，但是因为肺涉及动脉、静脉、支气管等组织较多，一次CT扫描会产生几百个层面，但是打印出来的只有几十张，因此建议在华西本部（华西附一院）完善胸部增强+薄层扫描，其优点是电脑上看片更多，信息量更大，能够长期保存宝宝资料，方便随时调阅，缺点是病人量更大，预约时间更长，镇静不方便，需要到华西附二院打留置针和开单购买镇静剂。4.宝宝的手术方式是胸腔镜肺段还是肺叶切除，需要结合术前CT结果以及术中情况综合判断，总之两种手术方式效果都很好，宝宝术后生活质量没有明显差异。5.该病宝宝入院我院有绿色通道，会较其他疾病提前收入，尤其是外省病人，但是由于择期手术病人入院是提前通知，因此通常仍需等待较短时间。